Идиопатический рецидивирующий перикардит как аутовоспалительное заболевание

Резюме

Идиопатический рецидивирующий перикардит (ИРП) относят к редким заболеваниям, хотя рецидивы развиваются примерно у трети пациентов с острым перикардитом различной этиологии.

ИРП в настоящее время рассматривают как аутовоспалительное заболевание, связанное с нарушением врождённого иммунитета. В пользу этого свидетельствуют типичность полисерозита для моногенных аутовоспалительных заболеваний, таких как периодическая болезнь, возможность выявления вариантов генов, отвечающих за аутовоспаление (в частности, MEFV, MVK, NLRP3, TNFRSF1A), у пациентов с ИРП, гистологические признаки активации инфламмасомы в перикарде при его хроническом воспалении и эффективность ингибиторов интерлейкина-1 (ИЛ-1), блокирующих ключевой медиатор аутовоспаления.

В статье на примере клинического наблюдения рассматриваются: