Идиопатический рецидивирующий перикардит (ИРП): симптомы и особенности

Идиопатический рецидивирующий перикардит
О заболеваниях
Идиопатический рецидивирующий перикардит
Идиопатический рецидивирующий перикардит (ИРП) — аутовоспалительное заболевание перикарда, начинающееся после эпизода острого перикардита.

Рецидив заболевания развивается не менее чем через 4–6 недель бессимптомного периода после первой атаки острого перикардита1.

О заболеваниях

Эпидемиология
Возможные
осложнения
Диагностика
Патогенез
Терапевтические
опции

Эпидемиология

ИРП относится к орфанным заболеваниям (I30.8)2, эпидемиологические данные о которых ограничены3.
Структура поражения перикарда у пациентов, госпитализированных в период с 1 января 2015 г. по 1 января 2020 г. в ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова»4
По результатам ретроспективного анализа медицинской базы данных
ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова»4:
Подробнее
ИРП выявляется у 5,4% госпитализированных пациентов с поражением перикарда
ИРП выявляется у 5,4% госпитализированных пациентов с поражением перикарда
По результатам ретроспективного анализа баз данных в США3:
Заболеваемость
6 случаев на 100 тыс. человек
11,2 случая на 100 тыс. человек
Распространённость
У 27,9% пациентов, перенёсших острый перикардит, развивался как минимум 1 рецидив заболевания в течение двух лет наблюдения3
В 47,9% случаев после первого рецидива наблюдались повторные рецидивы, причём с каждым последующим эпизодом вероятность повторного рецидива возрастала, а бессимптомные промежутки становились короче3

Возможные осложнения

У пациентов с рецидивирующим перикардитом риск серьёзных осложнений возрастает в 2–3 раза по сравнению с теми, у кого болезнь ограничилась одним эпизодом.
В сравнении с пациентами, перенёсшими один эпизод перикардита, у пациентов с рецидивирующим перикардитом выше3:
раза
в 2,75
Частота развития
перикардиального выпота
раза
в 2,29
Частота развития
констриктивного перикардита
раза
в 1,75
Частота развития

тампонады сердца
По данным анализа 7 988 историй болезни из Национального регистра пациентов Дании, уже первый эпизод перикардита приводит к увеличению риска смерти от ССЗ и других сопутствующих заболеваний на 31%5.
Диаграмма Каплана — Мейера, иллюстрирующая вероятность выживания
для различных групп пациентов в течение 5 лет
Рецидивирующий перикардит увеличивает риск смерти при значительном числе сопутствующих заболеваний5:

Диагностика6

Скачать чек-лист
Типичные клинические проявления
Боль в грудной клетке + ≥ 1 признак:
  • Лихорадка (25–36%)
  • Шум трения перикарда (20-37%)
  • ЭКГ-изменения (60-74%)
  • Выпот в полости перикарда (56-64%),
  • в т. ч. тампонада (0-2%)
  • Маркеры воспаления (лейкоцитоз, СОЭ, СРБ)
Документированный первый эпизод острого перикардита + бессимптомный период
от 4 до 6 недель и более
Шаг 1. Диагностика рецидива перикардита
  • Cкрининг на аутоиммунные заболевания (ревматоидный фактор, антитела к экстрагируемым ядерным антигенам, С3 и С4 компоненты комплемента, консультация ревматолога)
  • Скрининг поражения щитовидной железы (ТТГ)
  • Скрининг на туберкулёз (диаскинтест, Т-спот, рентгенография лёгких, консультация фтизиатра)
  • Онкоскрининг (консультация онколога)
  • Скрининг на гепатиты В и С (антиген (HBsAg) вируса гепатита B, антитела к вирусу гепатита C)
  • Антитела классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека
  • Антитела к бледной трепонеме
Шаг 2. Определение идиопатической этиологии — исключить иные причины

Патогенез

Долгое время ведущей теорией патогенеза ИРП была аутоиммунная гипотеза. Однако в последнее время накапливается всё больше данных, свидетельствующих о ключевой роли врождённого иммунитета, что позволяет отнести ИРП к спектру аутовоспалительных заболеваний7.

Ключевое звено патогенеза — гиперактивация инфламмасом, внутриклеточных ферментных комплексов, приводящая к избыточной продукции интерлейкина-1 (ИЛ-1). ИЛ-1 запускает каскад воспаления: привлекает нейтрофилы и макрофаги, которые, в свою очередь, выделяют ещё больше ИЛ-1 и других цитокинов, создавая «порочный круг» воспаления в перикарде7,8.

Роль аутовоспаления в развитии ИРП7-10

Терапевтические опции

В клинических рекомендациях по ведению пациентов с перикардитом описаны терапевтические опции для пациентов с ИРП6.
# Лекарственный препарат используется вне зарегистрированных показаний. Регистрационное клиническое исследование (РКИ) было проведено только для колхицина, при этом показание в РФ не зарегистрировано.
Скачать клинические рекомендации
Рекомендуется назначение ингибитора ИЛ-1 гофликицепта (ATX — противоопухолевые препараты, ингибиторы интерлейкина) при отсутствии эффекта на #Безвременника осеннего семян экстракт или при развитии стероидной зависимости у пациентов с идиопатическим рецидивирующим перикардитом6.
Гофликицепт способствует прерыванию «порочного круга» аутовоспаления, опосредованного ИЛ-1: связывает ИЛ-1β и ИЛ-1α, препятствуя их взаимодействию с рецептором ИЛ-1 и блокируя сигнал воспаления11.
Ингибирование ИЛ-1 обуславливает11:
  • снижение уровня маркеров воспаления (С-реактивного белка)
  • уменьшение выраженности боли в грудной клетке
  • сокращение размеров перикардиального выпота
  • снижение риска рецидивов
Рекомендовано рассмотреть назначение гофликицепта в случае контролируемого на фоне НПВП и колхицина течения ИРП через 6 месяцев от момента инициации терапии1.
Гофликицепт
Первый зарегистрированный в России таргетный препарат для терапии идиопатического рецидивирующего перикардита11,12:
  • имеет статус орфанного12
  • входит в перечень ЖНВЛП12
  • включён в актуальные клинические рекомендации РФ и США6,13
О препарате

Библиотека

Актуальные статьи и другие материалы
Стратегия наблюдения
пациентов с ИРП
Арутюнов Г. П.,
Барбараш О. Л. и соавт.
Скоро на сайте
ИРП
Длительное
лечение
гофликицептом
пациентов с ИРП
Мячикова В. Ю., Маслянский А. Л. и соавт.
Скоро на сайте
ИРП
ИРП как аутовоспалительное
заболевание
Моисеев С. В.,
Трошина Н. В. и соавт.
Скоро на сайте
ИРП
Побочные эффекты и неэффективность
стандартной терапии ИРП
Петрухина А. А., Сафиуллина А. А. и соавт.
Скоро на сайте
ИРП

Источники

АСТ — аспартатаминотрансфераза;
АЛТ — аланинаминотрансфераза;
ГКС — глюкокортикостероиды;
ИРП — идиопатический рецидивирующий перикардит;
ИЛ — интерлейкин;
КТ — компьютерная томография;
МЗ РФ — Министерство здравоохранения Российской Федерации;
МРТ — магнитно-резонансная томография;
НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты;
ССЗ — сердечно-сосудистые заболевания;
СОЭ — скорость оседания эритроцитов;
СРБ — С-реактивный белок;
США — Соединённые Штаты Америки;
ТТГ — тиреотропный гормон;
ЭКГ — электрокардиограмма;
ЦОГ — циклооксигеназа.
  1. Арутюнов Г. П. и соавт. Стратегия наблюдения пациентов с идиопатическим рецидивирующим перикардитом. Согласованная позиция экспертов Российского кардиологического общества и Евразийской ассоциации терапевтов. Кардиология. 2024; 64(10). Doi: 10.18087/cardio.2024.10.n2766.
  2. Перечень редких (орфанных) заболеваний. Перечень, Минздрав России, 12 марта 2025 г., № б/н. Электронный ресурс: https://minzdrav.gov.ru/documents/9824-perechen-redkih-orfannyh-zabolevaniy. Дата последнего доступа: 27.02.2026.
  3. Кляйн А., Кремер П., Контзиас А. и др. Исследование клинического бремени и неудовлетворенной потребности при рецидивирующем перикардите на основе базы данных США. Журнал Американской кардиологической ассоциации (J Am Heart Assoc). 2021; 10: e018950. Doi: 10.1161/JAHA.120.018950  / Klein A., Cremer P., Kontzias A. et al. US Database Study of Clinical Burden and Unmet Need in Recurrent Pericarditis. J Am Heart Assoc. 2021; 10(15): e018950. Doi: 10.1161/JAHA.120.018950.
  4. Мячикова В. Ю., Маслянский А. Л., Моисеева О. М. Идиопатический рецидивирующий перикардит — новое орфанное аутовоспалительное заболевание? Ретроспективный анализ случаев идиопатического рецидивирующего перикардита и план рандомизированного, плацебо-контролируемого исследования для оценки терапевтической эффективности и безопасности блокатора ИЛ-1 (RPH-104). Кардиология. 2021; 61(1): 72–77.
  5. Сигвардт Ф. Л. Факторы риска заболеваемости и смертности после госпитализации по поводу перикардита. Журнал Американского колледжа кардиологии (J Am Coll Cardiol). 2020, 1 декабря; 76(22): 2623–2631. Doi: 10.1016/j.jacc.2020.09.607 / Sigvardt F. L., Hansen M. L., Kristensen S. L. et al. Risk Factors for Morbidity and Mortality Following Hospitalization for Pericarditis. J Am Coll Cardiol. 2020; 76(22): 2623–2631. Doi: 10.1016/j.jacc.2020.09.607.
  6. Клинические рекомендации МЗ РФ «Перикардиты», ID: 746_2, 2025 г. Электронный ресурс: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/746_2. Дата последнего доступа: 09.02.2026.
  7. Брукато А., Эмми Дж., Кантарини Л. и др. Ведение идиопатического рецидивирующего перикардита у взрослых и детей: роль антагонизма рецепторов IL-1. Внутренняя и неотложная медицина (Intern Emerg Med). 2018; 13: 475–489. Https://doi.org/10.1007/s11739-018-1842-x / Brucato A., Emmi G., Cantarini L. et al. Management of idiopathic recurrent pericarditis in adults and in children: a role for IL-1 receptor antagonism. Intern Emerg Med. 2018; 13: 475–489. Https://doi.org/10.1007/s11739-018-1842-x.
  8. Лопалько Дж., Риганте Д., Кантарини Л. и др. Аутоиммунная/аутовоспалительная сторона рецидивирующего перикардита: осмысление патогенеза для более рационального лечения. Тенденции в сердечно-сосудистой медицине (Trends Cardiovasc Med). 2021, июль; 31(5): 265–274. Doi: 10.1016/j.tcm.2020.04.006 / Lopalco G., Rigante D., Cantarini L. et al. The autoinflammatory side of recurrent pericarditis: Enlightening the pathogenesis for a more rational treatment. Trends Cardiovasc Med. 2021; 31(5): 265–274. Doi: 10.1016/j.tcm.2020.04.006.
  9. Ридкер П. М. От С-реактивного белка к интерлейкину-6 и интерлейкину-1: движение вверх по течению для выявления новых мишеней атеропротекции. Circulation Research. 2016, 8 января; 118(1): 145–156. Doi: 10.1161/CIRCRESAHA.115.306656 / Ridker P. M. From C-Reactive Protein to Interleukin-6 to Interleukin-1: Moving Upstream To Identify Novel Targets for Atheroprotection. Circ Res. 2016; 118(1): 145–156. Doi: 10.1161/CIRCRESAHA.115.306656.
  10. Динарелло К. А., Саймон А., ван дер Мер Й. В. М. Лечение воспаления путем блокады интерлейкина-1 при широком спектре заболеваний. Nature Reviews Drug Discovery. 2012; 11(8): 633–652. Doi:10.1038/nrd3800 / Dinarello C. A., Simon A., van der Meer J. W. Treating inflammation by blocking interleukin-1 in a broad spectrum of diseases. Nat Rev Drug Discov. 2012; 11(8): 633–652. Doi:10.1038/nrd3800.
  11. Общая характеристика лекарственного препарата Арцерикс®, раствор для подкожного введения, ЛП-№(005734)-(РГ-RU) от 14.04.2026. Электронный ресурс: https://lk.regmed.ru/Register/EAEU_SmPC.
  12. Государственный реестр лекарственных средств. Электронный ресурс: https://grls.rosminzdrav.ru. Дата последнего доступа: 05.06.2026.
  13. Ван Т. К. М., Кляйн А. Л., Кремер П. К., Имацио М., Констамм С., Луис С. А., Мардигян В., Мукерджи М., Ордовас К., Вакамуди С., Вольфорд Дж. Ф. Краткое клиническое руководство 2025: Заявление экспертов Американского колледжа кардиологии (ACC) по диагностике и лечению перикардита (Доклад Комитета по надзору за комплексами решений Американского колледжа кардиологии). Журнал Американского колледжа кардиологии (J Am Coll Cardiol). 2025, 23 декабря; 86(25): 2691–2719 / Wang T. K. M., Klein A. L., Cremer P. C., Imazio M., Kohnstamm S., Luis S. A., Mardigyan V., Mukherjee M., Ordovas K., Vakamudi S., Wohlford G. F. 2025 Concise Clinical Guidance: An ACC Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Pericarditis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2025; 86(25): 2691–2719.